Belgische Herder Club Nederland - Logo

Kaakmyositis

 Kaakmyositis

Inleiding
Het Griekse woord myositis betekent spierontsteking. Kaakmyositis is een ontsteking van de  kaakspier. Hoewel de kaakspieren betrokken kunnen zijn bij algemene spierziekten, is kaakmyositis een regelmatig terugkerende ontstekingsziekte, die voornamelijk de kaakspieren aantast. Kaakspieren worden ook wel kauwspieren genoemd. Kaakmyositis wordt ook wel eosinofiele myositis genoemd vanwege het vaak aantreffen van grote aantallen eosinofielen in de kaakspierweefsels en het bloed van de honden met deze ziekte.
5% van het totale aantal witte bloedcellen zijn eosinofielen. Eosinofielen spelen een rol in de verdediging van ons lichaam tegen een groot aantal ziekten, maar ze scheiden hierbij stoffen af die aanleiding kunnen geven tot weefselschade.
Kaakmyositis is een auto-immuunziekte die in twee vormen voorkomt.
Acute vorm
Gewoonlijk treedt de eerste acute aanval bij de grotere hondenrassen in het eerste levensjaar op. De Kauwspieren zijn pijnlijk gezwollen en de bek wordt gedeeltelijk open gehouden, hoewel het onmogelijk is de bek actief of passief (onder narcose) wijd te openen. De hond is lusteloos en wil niet eten. Het betasten van de betreffende spieren is zeer pijnlijk. Ook de lymfeklieren van de kop zijn gezwollen. De acute aanval kan enkele weken duren en kan telkens na een periode van enkele weken tot een half jaar opnieuw optreden.
Chronische vorm
De acute vorm kan overgaan in de chronische vorm, hoewel de chronische vorm kan optreden zonder voorafgaande acute vorm. De chronische vorm kan bij vele hondenrassen en op verschillende leeftijden optreden. Deze toestand, die gewoonlijk niet pijnlijk is, kenmerkt zich door atrofie (verschrompelen) van de betrokken spieren en bindweefseltoename, waardoor veel spierweefsel verloren gaat. De hond kan de bek steeds minder ver openen, wat tijdens het geeuwen is te constateren, en krijgt een ingevallen kop, die op die van een vos lijkt. Vergelijk onderstaande foto's van een hond met chronische kaakmyositis en een gezonde hond. Ook wanneer je je hand op de schedel legt kun je het niet meer aanwezig zijn van spierweefsel voelen.
 kaakmyositus
Links chronische kaakmyositis en rechts een gezonde hond
Spieren
Kaakmyositis heeft betrekking op de volgende kaakspieren aan weerszijden van de kop:
Musculus masseter of kauwspier-  welke van de jukboog recht naar beneden loopt, waar hij aan de onderkaak vast zit.
Musculus temporalis of hapspier- welke boven de jukboog ligt en van het achterhoofdsbeen naar het voorste uitsteeksel van de onderkaak loopt.
Musculus pterygoïdeüs of vleugelspier- die van de schedelbasis naar de kaakhoek loopt.
De (musculus digastricus) wordt niet tot de kaakspieren gerekend, maar speelt wel een rol bij de kauwbewegingen. Deze spier loopt in de mondbodem, behoort tot de mondbodemspieren en trekt het tongbeen omhoog en de onderkaak omlaag.
Dwarsgestreepte spieren.
Dwarsgestreepte spieren worden zo genoemd, omdat ze, wanneer ze in de lengte worden doorgesneden, onder een microscoop een dwarse streping loodrecht op de lengterichting vertonen. Dwarsgestreepte spieren zijn aan het skelet vastgehecht en dienen in het algemeen voor de lichaamsbewegingen, zowel de voortbeweging als ook de beweging van verschillende lichaamsdelen ten opzichte van elkaar. Dwarsgestreepte spieren bestaan uit spiervezels met de celkernen aan de buitenkant. Het zijn willekeurige spieren (werken onder de wil van de hond), moeten zeer snel kunnen werken en zijn krachtig, maar snel vermoeid. Ze werken niet continu.
De hartspier is enigszins anders gebouwd, maar wordt ook tot de dwarsgestreepte spieren gerekend.
Gladde spieren
De gladde spieren vertonen onder een microscoop deze dwarsstreping niet. Ze komen voor in de darmwanden, de bloedvaten en de urinewegen en zorgen dus voor de voortstuwing van voedsel, bloed en urine. Ze bestaan uit spiercellen. Gladde spieren zijn onwillekeurige spieren (werken buiten de wil om), werken continu, zijn minder krachtig, maar niet snel vermoeid.
De bouw van dwarsgestreepte spieren
Verschillen tussen kaak- en ledemaatspieren
De weefselstructuur van kaakspieren verschilt van die van ledemaatspieren.
Met behulp van een elektrisch veld kan men aantonen dat de eiwitstructuur van kaakspieren verschilt van die van ledemaatspieren. Verder zijn kaakspieren voorzien van een craniale (schedel) zenuw, terwijl ledemaatspieren voorzien zijn van spinale (wervelkolom) zenuwen. Met deze gegeven verschillen schijnt het aannemelijk, dat afweerreacties selectief tegen unieke eiwitten van kaakspieren kunnen toenemen.
Bloed
Het bloed is niet alleen van belang voor de spieren voor o.a. transport van zuurstof, voedingsstoffen en afvalstoffen, maar is ook betrokken bij de ontstekingsreacties van kaakmyositis. Om dat te kunnen verklaren moet men eerst bepalen welke bestanddelen van het bloed de (kaak)spieren beïnvloeden of hierdoor beïnvloed worden.
De samenstelling van het bloed
Het bloed van de hond bestaat uit bloedcellen en plasma. De bloedcellen zijn onder te verdelen in erythrocyten (rode bloedlichaampjes), leucocyten (witte bloedlichaampjes) en thrombocyten (bloedplaatjes).
Erythrocyten (rode bloedlichaampjes) ontlenen hun naam aan de roodgekleurde, ijzerhoudende verbinding haemoglobine, waaraan zuurstof zich tijdelijk kan hechten.
Leucocyten (witte bloedlichaampjes) zijn kleurloos en staan in dienst van de verdediging van het lichaam. Ze zijn onder te verdelen in monocyten, granulocyten en lymfocyten.
De monocyten zijn hebben het vermogen vreemde materie, zoals bacteriën en virusdeeltjes, in zich op te nemen en onschadelijk te maken.
Granulocyten: Bij een ontsteking komen scheikundige stoffen vrij die de granulocyten aantrekken. Zo zijn ze instaat snel op een bedreigde plek terecht te komen om de strijd met indringers aan te binden.
 Granulocyten zijn weer onder te verdelen in neutrofielen, eosinofielen en basofielen. Het zijn vooral de neutrofielen en de eosinofielen die hele bacteriën of delen hiervan in zich opnemen en met behulp van enzymen proberen te verteren. Eosinofielen spelen bovendien een rol in de immuniteit en het weerstandsvermogen. Lymfocyten spelen vooral een rol bij de immuniteit. In tegenstelling tot de granulocyten richt elke lymfocytsoort zich tegen één bepaalde ziektekiem of lichaamsvreemde stof.
Antistoffen
Antistoffen zijn eiwitachtige stoffen.
Nadat binnengedrongene ziekteverwekkers of lichaamsvreemde eiwitten de lymfocyten geprikkeld hebben, ontwikkelt zich een specifieke afweer: er worden specifieke antistoffen gevormd die zich binden met de antigenen en deze onschadelijk maken.
Daar kaakmyositis een ontstekingsziekte van kaakspieren is heeft men dus te maken met het afweersysteem van de hond. Bij allergische reacties zijn de reacties van het afweersysteem te sterk, waardoor ze als het ware hun doel voorbijschieten. Dit kan het gevolg zijn van een stoornis van de antistoffen. Deze richten zich dan niet alleen op de schadelijke stof, maar beschadigen tevens bepaalde cellen van het lichaam zelf. Van sommige vormen van allergie is de aanleg erfelijk.
LDH en CPK
Enzymen zijn stoffen die scheikundige reacties sneller laten verlopen en hebben met name invloed op de stofwisseling in de cellen. Onder normale omstandigheden komen slechts geringe hoeveelheden van deze enzymen in het bloed terecht. Bij beschadigingen van cellen lekken er echter veel meer enzymen naar het bloed. Bij beschadiging van spiercellen vindt men dan ook meer spierspecifieke enzymen in het bloed. LDH  is een enzym dat waterstof aan lactaat onttrekt, waardoor atrofie ontstaat. CPK is een enzym waarvan het gehalte in het bloed toeneemt bij iedere vorm van spierafbraak.
Auto-immuunziekte
Bij auto-immuunziekten is sprake van een abnormale afweer. In het getroffen weefsel treden ontstekingsreacties op, waarbij lymfocyten en plasmacellen in overmaat aanwezig kunnen zijn. In het bloed kunnen afweerstoffen aangetoond worden, die gericht zijn tegen bestanddelen van de cellen in het getroffen weefsel.
Bij sommige auto-immuunziekten beperken de ontstekingsreacties zich tot één orgaan of één soort weefsel. Bij andere auto-immuunziekten beperken de ontstekingsreacties zich weliswaar tot een gering aantal weefsels, maar zijn de antistoffen gericht tegen bestanddelen van veel meer of zelfs alle cellen van het lichaam. Bij weer andere auto-immuunziekten kunnen de verschijnselen zich op allerlei plaatsen in het lichaam uiten en zijn ook de antistoffen niet meer alleen tegen één orgaan gericht.
Auto-immuunziekten kunnen zich op tal van manieren uiten. Ze hebben echter wel een aantal gemeenschappelijke kenmerken:
De klachten hebben een wisselend en moeilijk te voorspellen verloop. Perioden van verergering kunnen gevolgd worden door perioden met weinig klachten. Maar de verschijnselen kunnen ook voortdurend in ernst toenemen.
Familieleden van een hond met een auto-immuunziekte hebben een grotere kans om ook een auto-immuunziekte te krijgen. Dit hoeft niet altijd dezelfde aandoening te zijn en bij honden met een auto-immuunziekte komt vaker een combinatie met nog een andere auto-immuunziekte voor.
Ontstaan van de ziekte
Hoe kaakmyositis ontstaat is nog niet helemaal duidelijk. Er zijn verschillende verklaringen voor.
Wanneer er een kleine afwijking ontstaat in de vorming van kaakspierbestanddelen, zoals type 2M vezels, kunnen deze afwijkende bestanddelen niet meer als lichaamseigen herkend worden, waardoor de productie van antistoffen hiertegen op gang komt.
Het ontstaan van de chronische vorm op latere leeftijd, zonder voorafgaande acute vorm, zou verklaard kunnen worden door het verlies van vermogen lichaamseigen van lichaamsvreemd te onderscheiden. Hierbij wordt opgemerkt, dat deze situatie vaker bij teven dan bij reuen voorkomt.
Diagnose
Voor het stellen van een diagnose moeten de kenmerken van verschillende spierontstekingsziekten, spierdystrofiën (degeneraties van spierweefsels) en ontstekingen van de kaakgewrichten met elkaar vergeleken worden. Om verwarring met een andere aandoening te voorkomen kan men van de hond het volgende onderzoeken:
                • waarneming van een abnormale kaakfunctie, atrofie en/of zwelling van de kaakspieren
                • röntgenfoto's maken van de kaakgewrichten
                • elektromyografische afwijkingen in het algemeen of afwijkingen die zich beperken tot de kaakspieren;
                • spierbiopsie van kaak- en ledemaatspieren
                • bloedonderzoek.
Onderzoek
Wat kan men uit de genoemde onderzoekingen concluderen?
Algemeen onderzoek: Abnormale kaakfunctie, atrofie en/of zwelling van kaakspieren komen bij veel aandoeningen voor en duiden dus niet alleen op kaakmyositis.
Op röntgenfoto's van de kaakgewrichten kan men zien of men te maken heeft met een ontsteking van de kaakgewrichten of niet.
Elektromyografie (EMG) is het met behulp van electroden meten van de actiestroom bij spiersamentrekking. Bij kaakmyositis treedt alleen in kaakspieren spontane elektrische activiteit op, terwijl ledemaatspieren geen elektrische activiteit vertonen. Constateert men algemene spontane activiteit in de meeste spieren van het lichaam, inclusief die van de kaken, dan kan men te maken hebben met een verwante ziekte nam. Polymyositis.
Bij honden met gevorderde kaakmyositis zal men geen elektrische activiteit vinden in gebieden van bindweefseltoename.
Een spierbiopsie is verwijdering en onderzoek van een stukje spierweefsel. Bij kaakmyositis bevatten de biopten plaatselijk afgestorven weefsels, celinfiltraties en toegenomen bindweefsel.
Bij honden met kaakmyositis wordt veelvuldig eosinofielen gevonden. Vandaar dat kaakmyositis ook wel myositis eosinophilica wordt genoemd.
Kenmerkend voor kaakmyositis is de aantoonbaarheid van immuuncomplexen in type 2M vezels. Immuuncomplexen zijn met een speciale kleuringmethode aan te tonen. In biopsiemonsters van kaakspieren van een hond met polymyositis kunnen deze immuuncomplexen niet ontdekt worden.
Bloedonderzoek is naast spierbiopsie een waardevol onderzoek. Door dit bloedonderzoek regelmatig te herhalen kan men inzicht verkrijgen in het verloop van de ziekte, zodat men de behandeling kan aanpassen. Door bloedonderzoek kan men bijvoorbeeld ook zien of men al dan niet te maken heeft met een bepaalde infectie. Bij honden met kaakmyositis ziet men vaak een toename van het aantal eosinofielen in het bloed. Dit is echter niet altijd het geval. Daarom wordt van de betreffende spierziekte in dit artikel de benaming kaakmyositis verkozen boven myositis eosinophilica. Ook het LDH-gehalte in het bloed kan bij kaakmyositis zeer hoog zijn.
Ten slotte kunnen bij kaakmyositis circulerende auto-antistoffen tegen type 2M vezels aangetoond worden. Aangezien auto-antistoffen tegen type 2M vezels bij zowel de acute als de chronische gevallen van kaakmyositis kunnen worden aangetoond, duidt dit op verschillende fasen van dezelfde ziekte. Hiermee is tevens aangetoond dat kaakmyositis een auto-immuunziekte is. Bij polymyositis zijn deze auto-antistoffen niet aanwezig, zodat deze ziekte dus niet tot de auto-immuunziekten kan worden gerekend.
Therapie
De behandeling, die zo snel mogelijk moet beginnen, richt zich op het afremmen van de ontstekingsreacties en het afremmen van de vorming van antistoffen. Medicijnen die hiervoor in aanmerking komen zijn corticosteroïden die te sterke afweerreacties van het lichaam remmen. Wanneer een hond een acute aanval van kaakmyositis heeft kan de bek niet ver geopend worden en heeft het dier veel pijn, zodat het dan vrijwel onmogelijk is deze medicijnen oraal toe te dienen. Het is dan raadzaam het medicijn, eventueel in combinatie met antibiotica, in vloeibare vorm te (laten) injecteren. Ook zal het voedsel dan in de vorm van een brij verstrekt moeten worden, zodat de hond het kan oplikken.
Met een dagelijkse dosis corticosteroïden kan de ontstekingreactie worden onderdrukt, zodat de pijnlijke zwelling van de spieren snel verdwijnt en de bek weer verder kan worden geopend. Wanneer de hond goed reageert op de behandeling kan het dagelijkse gebruik worden verminderd. Daarna kan het gebruik geleidelijk worden verminderd tot de laagst effectieve dosering. Men moet er echter rekening mee houden dat men terugslagen kan verwachten. Daar corticosteroïden de ontstekingsreacties alleen afremmen en dus niet volledig kunnen stoppen zal de bindweefseltoename langzaam doorgaan, wat de mate van het openen van de bek nadelig beïnvloedt. Therapie met corticosteroïden houdt in dat voor een effectieve werking de benodigde dosering groter is dan onder normale omstandigheden door de bijnierschors aan hormonen wordt gevormd. Dit betekent dat men uiteindelijk ook met bijwerkingen te maken krijgt. Om deze bijwerkingen tot een minimum te beperken zal de dosering dus zo laag mogelijk moeten zijn.
 Deze dosering zal de hond na een acute aanval zeer lang, soms zelfs levenslang moeten slikken.
Aanvullende behandeling die de beweeglijkheid van de kaak tijdens de niet pijnlijke chronische fase ten goede komt is verder te vinden in het actief gebruik van de betreffende spieren, zoals kauwen op kauwbotjes, apporteren, trekspelletjes en het in de bek laten nemen van grote voorwerpen.
Ook fysiotherapie, met name het dagelijks stevig masseren van de hap- en kauwspieren, kan bevorderen dat doorbloeding van de spieren en de mate van het kunnen openen van de bek acceptabel blijven. Deze behandeling ervaren de meeste honden als prettig.
 
Erfelijkheid
Zowel reuen als teven kunnen door kaakmyositis worden getroffen. Meestal worden lijders aan deze ziekte geboren uit ogenschijnlijk gezonde ouders. Na bestudering van de stambomen van Groenendaelers met de acute vorm van kaakmyositis bleek dat ze allen uit lijnteeltcombinaties kwamen met dezelfde gemeenschappelijke voorouders.
In gevallen van chronische kaakmyositis bij zowel Tervuerense Herdershonden als Dalmatische Honden bleek de verwantschap zelfs een moeder-dochterrelatie te zijn.
Men kan hieruit dus concluderen dat kaakmyositis erfelijke ziekte is.
Kaakmyositis komt ook in verschillende rassen voor. Zo zijn er gevallen bekend van Dalmatische Honden die reeds op driejarige leeftijd de chronische vorm kregen. Ook bij het Kooikerhondje, de Witte Zwitserse Herdershond  kan de chronische vorm op een leeftijd van 3 tot 5 jaar tot uiting komen. Eerste acute aanvallen op tweejarige leeftijd is gemeld bij een Drentsche Patrijshond. De acute aanvallen in het eerste levensjaar komen voor bij onder andere de Duitse, Belgische en Schotse Herdershond. Bepaalde hondenrassen, bijvoorbeeld Dobermanns, Belgische Herdershonden en Samojeden, zijn geneigd hevig te worden aangetast en hebben massieve cellulaire infiltratie in hun spierbiopsiemonsters. Deze cellulaire reactie kan snel leiden tot spiervezelvernietiging en eindfase van de ziekte.
Milieufactoren
Milieufactoren zouden van invloed kunnen zijn op het tot uiting komen van de genetische aanleg. Te denken valt bijvoorbeeld aan het verschijnen van de eerste symptomen na het apporteren uit koud water.
Conclusie
Als in het algemeen geldt dat voorkomen beter is dan genezen, dan geldt dat zeker ook voor kaakmyositis , omdat genezing tot op heden niet mogelijk is.
Dit artikel is een verkorte versie welke ik ( Pauline Koning- Stern Hanf) met toestemming gemaakt heb op basis van het artikel van Willem Hogenhout, het volledige artikel is te vinden op https://www.marajuyo.nl/myositis.htm
Copyright © 1991-2018 Marajuyo